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Syndrome de Kleine-Levin : tout savoir

Le syndrome de Kleine-Levin, ou SKL, est une maladie neurologique rare dont la cause demeure inconnue à ce jour. Il se manifeste par des épisodes récurrents d’hypersomnie associée à des troubles cognitifs et comportementaux.

Syndrome de Kleine-Levin

Qu’est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neuropsychiatrique intermittente rare qui affecte 2 à 3 personnes sur un million. Il se caractérise par des épisodes pouvant durer plusieurs semaines associant une hypersomnie sévère à des troubles cognitifs, comportementaux et psychiatriques. Ces crises sont séparées de périodes pouvant durer de plusieurs semaines à plusieurs mois. 

L’hypersomnie est une envie de dormir irrépressible. Le temps de sommeil nocturne est normal, mais il se prolonge par des phases importantes de sommeil pendant la journée. En cas de SKL, un malade dort  jusqu’à 23 heures par jour. Lors des crises sévères, ces accès de sommeil peuvent s’accompagner de moments éprouvants pour les patients :

  • Déréalisation (sensation que tout est irréel autour de soi) ;
  • Troubles du comportement alimentaire (hyperphagie), hypersexualité (principalement chez les garçons), idées suicidaires ;
  • Troubles cognitifs tels que : apathie, ralentissement moteur, confusion mentale ou amnésie ;
  • Troubles de l’humeur, notamment de l’anxiété et de  l’agressivité.

Il est à noter que dans 20 à 30% des cas, les malades expérimentent des difficultés d’attention et de mémoire y compris en dehors des périodes de crise.

Le SKL peut donc impacter considérablement la vie sociale, familiale et scolaire ou professionnelle des personnes qui en souffrent. Toutefois, le syndrome de Kleine-Levine n’entraîne pas la mort des patients, et son évolution est généralement favorable, puisqu’il disparaît fréquemment spontanément après l’âge de 30 ans. 

En cas de SKL, il est important d’établir le diagnostic rapidement et de mettre en place une prise en charge précoce, afin de limiter l’impact de la maladie sur le quotidien des malades, mais aussi de prévenir les complications. On estime qu’1 patient sur 5 est susceptible de conserver des troubles de l’attention ou de l’humeur après avoir souffert du syndrome de Kleine-Levin.

Le syndrome de Kleine-Levin : quelles sont les causes ?

À ce jour, l’origine du SKL demeure indéterminée. Dans 72% des cas, le premier épisode de la maladie est déclenché par une infection telle que la grippe. Un épisode de SKL peut être déclenché par de multiples facteurs :

  • Manque de sommeil ;
  • Stress intense ;
  • Consommation d’alcool ;
  • Traumatisme crânien.

On relève des problèmes périnataux et de développement dans la petite enfance plus fréquents chez les malades que dans le reste de la population. La recherche explore différentes pistes – génétiques, inflammatoires, auto-immunes ou métaboliques – pour tenter d’établir les causes du syndrome de Kleine-Levin.

SKL : qui est concerné ?

Le SKL est susceptible de se manifester à n’importe quel âge. Dans 81% des cas toutefois, le syndrome de Kleine-Levin se déclenche au cours de l’adolescence et il affecte majoritairement les hommes (68 à 72% des personnes atteintes).

Le syndrome de kleine levin en France

En France, il y a un peu plus de 200 malades diagnostiqués à ce jour. L’association SKL France permet de briser l’isolement des patients, de faire connaître la pathologie auprès du grand public, mais aussi des professionnels de santé, notamment grâce au témoignage des patients atteints du syndrome de Kleine Levin, et de soutenir la recherche.

Syndrome de kleine levin : les symptômes

Les symptômes du SKL varient sensiblement d’une personne à l’autre – voire d’un épisode à l’autre. On relève cependant 3 symptômes récurrents :

  • L’hypersomnie – le besoin de dormir peut aller de 15 à 22 heures par jour. La qualité du sommeil des malades ne leur permet pourtant pas de récupérer : leur sommeil est perturbé et rarement réparateur ;
  • Les atteintes cognitives – les patients souffrent de déréalisation, ils ont des difficultés à parler, lire et se concentrer et répondent principalement par monosyllabes en cas de sollicitation ;
  • Les modifications du comportement – les personnes souffrant de SKL peuvent adopter une attitude régressive en se comportant comme de petits enfants, manger de manière excessive ou, au contraire, cesser de boire et de s’alimenter.

Parmi les autres symptômes, on relève :

  • Un comportement désinhibé ;
  • Une hypersensibilité aux sons et à la lumière ;
  • Des émotions exacerbées ;
  • Des hallucinations et des propos délirants.

Syndrome de kleine levin : diagnostic

Le diagnostic du SKL est clinique. Cette maladie ayant des manifestations neurologiques et psychiatriques, il s’agit dans un premier temps de différencier le SKL des troubles du sommeil tels que la narcolepsie, la cataplexie, l’hypersomnie idiopathique ou encore la somnolence, ainsi que de l’épilepsie. Il faut également écarter tout trouble psychiatrique, type trouble bipolaire.

L’examen physique au cours d’une crise de SKL est généralement normal, tout comme les examens radiologiques et biologiques et l’imagerie cérébrale (IRM). On peut noter certaines perturbations à l’EEG, évoquant (à tort) l’épilepsie. Lors des crises, les enregistrements polysomnographiques montrent un sommeil très long, mais normal, quoique l’on observe occasionnellement une réduction de la latence du sommeil paradoxal.

Quel traitement pour le SKL ?

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement curatif pour le SKL. Plusieurs traitements ont été utilisés jusqu’à présent –  antiépileptiques, antidépresseurs et antipsychotiques, entre autres. Le bénéfice réel à long terme demeure cependant difficile à évaluer. 

 

La prise en charge du syndrome commence donc par la réduction des facteurs déclencheurs tels que l’alcool ou le cannabis, et par une prévention des infections grâce aux gestes barrières et à la vaccination.

Le traitement médicamenteux n’est pas obligatoire lorsque les crises sont espacées. En cas d’épisodes fréquents et sévères, le lithium associé à une bonne hygiène de sommeil montre de bons résultats dans la prévention des crises de SKL et il réduit la fréquence et la durée des épisodes. Ce traitement nécessite une vigilance de la part de la personne atteinte de SKL et de sa famille, car il est indispensable de boire beaucoup d’eau, et il implique une surveillance régulière de la lithiémie, de la TSH et de la créatininémie. Une réévaluation annuelle est indispensable. En cas d’épisode long, le recours au bolus de corticoïdes est possible.

Le médecin peut prescrire en outre un traitement symptomatique : 

  • Hydroxyzine en cas d’anxiété ;
  • Acétazolamide pour soulager les céphalées ou un épisode sévère de déréalisation ;
  • Rispéridone ou aripiprazole en cas de délire.

En revanche, on évite les stimulants de l’éveil qui se révèlent inefficaces et augmentent la déréalisation et l’anxiété des malades.

Le suivi des personnes souffrant de SKL se fait généralement au sein d’un CRMR (centres de référence des maladies rares) ou d’un CCMR (centre de compétence des maladies rares). Il implique un suivi annuel comportant deux évaluations :

  • Une évaluation neurologique : sommeil, cognition, apathie ;
  • Une évaluation psychiatrique.

Le CRMR (ou le CCMR) transmet les résultats au médecin traitant. Ce bilan annuel est aussi l’occasion de mesurer le bénéfice risque des traitements et, le cas échéant, de procéder à un ajustement.

Vivre avec le SKL au quotidien

Il est recommandé aux patients d’éviter toute activité à risque et de conduire. En dehors des épisodes de SKL, une bonne hygiène de sommeil est indispensable. Il est particulièrement recommandé de veiller à avoir des horaires de lever et de coucher réguliers. L’hygiène de vie joue un rôle important également : la consommation d’alcool est à éviter, et il est conseillé de toujours adopter les gestes barrières afin de se prémunir des infections pouvant provoquer une crise (grippe, covid, etc.). Enfin, le stress étant un facteur favorisant les crises, les patients atteints du syndrome de Kleine Levin peuvent se tourner vers un remède naturel pour mieux le gérer : phytothérapie ou relaxation, par exemple.

Lors des crises, le rôle de l’entourage est important. S’il est recommandé de laisser les patients dormir dans leur environnement, une surveillance est recommandée, en particulier pour s’assurer qu’ils s’hydratent suffisamment. L’hospitalisation n’est indiquée qu’en cas de crises sévères impliquant des troubles graves du comportement.